Лечение билиарной атрезии у детей

Что такое билиарная атрезия?

Атрезия желчных протоков — редкое, но опасное для жизни заболевание, поражающее желчные протоки у младенцев. Оно характеризуется закупоркой или отсутствием желчных протоков, что препятствует оттоку желчи из печени в тонкую кишку. Это приводит к накоплению желчи в печени, что приводит к воспалению, рубцеванию и в конечном итоге повреждению печени.

В отличие от других врожденных заболеваний, билиарная атрезия не определяется во время беременности. Обычно она проявляется через несколько недель после рождения, требуя немедленного медицинского вмешательства. Без лечения это состояние может вызвать цирроз и печеночную недостаточность в течение нескольких месяцев. Точная причина остается неизвестной, но раннее вмешательство имеет решающее значение для улучшения результатов.

Диагностика и тесты

Диагностика билиарной атрезии включает несколько этапов, поскольку ее симптомы могут напоминать симптомы других заболеваний печени или желудочно-кишечного тракта. Диагностический процесс начинается с подробного анамнеза и физического обследования, за которыми следуют специализированные тесты:

• Анализы крови : оценивают функцию печени путем измерения уровней билирубина, щелочной фосфатазы, аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ). Устойчивое повышение уровня конъюгированного билирубина является ключевым показателем.

• Ультразвуковая визуализация : УЗИ брюшной полости обеспечивает неинвазивную визуализацию желчных протоков и печени для выявления аномалий.

• Гепатобилиарная сцинтиграфия (HIDA-сканирование) : этот тест оценивает поток желчи из печени в кишечник с использованием радиоактивного красителя.

• Биопсия печени : небольшой образец ткани исследуется под микроскопом для оценки повреждения печени и выявления характерного фиброза и пролиферации желчных протоков.

• Холангиограмма : эта процедура выполняется во время операции и заключается в введении красителя в желчные протоки для подтверждения закупорки.

Своевременная и точная диагностика имеет решающее значение для эффективного планирования лечения.

Симптомы и причины

Атрезия желчных протоков проявляется отчетливыми симптомами, часто появляющимися через 2-8 недель после рождения. Эти симптомы включают:

• Желтуха : стойкая желтушность кожи и глаз, вызванная высоким уровнем билирубина.

• Ахолический стул : бледный или глинистого цвета стул из-за недостатка желчи.

• Темная моча : результат избыточного выделения билирубина почками.

• Гепатомегалия : увеличение печени, обнаруженное при физикальном обследовании.

• Плохой набор веса : нарушение всасывания и дефицит питательных веществ.

Точная причина билиарной атрезии неизвестна. Гипотезы предполагают генетическую предрасположенность, иммуноопосредованное повреждение или пренатальные факторы окружающей среды. Некоторые случаи могут возникать из-за вирусных инфекций во время беременности, но окончательная причинная связь не установлена.

Варианты лечения билиарной атрезии

Лечение билиарной атрезии направлено на восстановление тока желчи и минимизацию повреждения печени. Два основных подхода — хирургическое вмешательство и  трансплантация печени . Они поддерживаются медикаментозной терапией для управления осложнениями и улучшения общего состояния здоровья. Выбор лечения зависит от возраста пациента, прогрессирования заболевания и общего состояния здоровья.

Лечение атрезии желчных протоков у детей

У детей лечение акцентирует внимание на раннем вмешательстве для предотвращения необратимого повреждения печени. Многопрофильная помощь имеет важное значение, включая детских хирургов, гепатологов, диетологов и бригады интенсивной терапии. Ранняя хирургическая коррекция дает наилучшие шансы отсрочить или избежать трансплантации печени. Поддерживающая терапия, такая как витаминные добавки и специализированные планы питания, помогает бороться с недоеданием и дефицитом жирорастворимых витаминов.

Операция по удалению билиарной атрезии у детей

Хирургические варианты направлены на восстановление дренажа желчи, при этом процедура Касаи является основным методом лечения билиарной атрезии. В случаях, когда процедура Касаи неэффективна или поражение печени обширно, необходима трансплантация печени.

Операция Касаи при билиарной атрезии

Операция Касаи, или гепатопортоэнтеростомия, является хирургическим вмешательством первой линии при билиарной атрезии. Во время этой процедуры заблокированные желчные протоки удаляются и заменяются петлей тонкой кишки, чтобы создать путь для оттока желчи.

Хотя процедура Касаи может отсрочить необходимость трансплантации печени, она не является лекарством. Показатели успеха варьируются в зависимости от таких факторов, как возраст на момент операции и степень повреждения печени. Младенцы, перенесшие эту процедуру до 2 месяцев, имеют самые высокие шансы на успех.

Возможные осложнения процедуры Касаи включают холангит (инфекцию желчных протоков), утечку желчи и прогрессирующее повреждение печени. Тщательный мониторинг и последующее наблюдение имеют решающее значение для устранения этих рисков.

Трансплантация печени при билиарной атрезии

Трансплантация печени является окончательным методом лечения билиарной атрезии у детей с прогрессирующим заболеванием печени или у тех, у кого процедура Касаи не дала результата. Она подразумевает замену больной печени здоровой донорской печенью, полученной либо от умершего, либо от живого донора.

Достижения в области хирургических методов и иммуносупрессивной терапии значительно улучшили результаты трансплантации. Однако остаются такие проблемы, как нехватка органов и риск осложнений после трансплантации, включая отторжение и инфекцию.

Уход до и после трансплантации имеет решающее значение для обеспечения успешного результата. Это включает в себя управление иммунодепрессантами, мониторинг осложнений и предоставление психосоциальной поддержки семьям.

Восстановление после атрезии желчных протоков у детей

Восстановление после лечения зависит от вмешательства и общего состояния здоровья ребенка. После процедуры Касаи регулярные контрольные визиты и мониторинг функции печени имеют важное значение. Многим детям требуется долгосрочная нутритивная поддержка и добавки для решения проблем с мальабсорбцией.

Восстановление после трансплантации печени требует обширного ухода для управления иммуносупрессией и профилактики инфекций. Рост и основные этапы развития должны тщательно контролироваться, поскольку хронические заболевания печени могут влиять на физическое и когнитивное развитие.

Симптомы и лечение атрезии желчных протоков

Понимание взаимосвязи между симптомами и вариантами лечения имеет жизненно важное значение для своевременного вмешательства. Раннее распознавание таких симптомов, как желтуха, ахолический стул и гепатомегалия, позволяет поставить ранний диагноз и повышает вероятность успешного лечения. Процедура Касаи наиболее эффективна при раннем проведении, в то время как трансплантация печени остается окончательным решением для терминальной стадии заболевания печени.

Лучшие клиники по лечению билиарной атрезии у детей

Атрезия желчных протоков — редкое и серьезное заболевание, поражающее желчные протоки у новорожденных. Для эффективного лечения требуется квалифицированная помощь и часто хирургическое вмешательство. Для семей, ищущих наилучший уход за своими детьми, критически важно обратиться в известные клиники со специализированной экспертизой. Ниже приведено полное руководство по некоторым из лучших клиник мира, предлагающих лечение атрезии желчных протоков у детей.

Список лучших центров по трансплантации печени в мире, включая стоимость и показатели успешности

Анталья Медикал Парк

Antalya Medical Park в  Турции выделяется своим комплексным отделением детской гастроэнтерологии и гепатологии. Клиника славится своим опытом в лечении сложных заболеваний печени, таких как билиарная атрезия. Больница может похвастаться передовыми диагностическими инструментами, позволяющими на ранней стадии и точно выявлять аномалии желчных протоков.

Хирурги Antalya Medical Park специализируются на процедуре Касаи, критической операции при билиарной атрезии, которая соединяет печень с тонким кишечником. Кроме того, детская программа трансплантации печени в клинике является одной из самых передовых в регионе, предлагая спасательный круг для детей с тяжелым поражением печени. Семьи также могут рассчитывать на комплексный послеоперационный уход, включая консультации по питанию и регулярный мониторинг функции печени.

Клиника АСАН

Расположенная в Южной Корее, клиника ASAN получила мировое признание за свою новаторскую работу в области детских заболеваний печени. Больница сочетает в себе самые современные медицинские технологии с командой ведущих гепатологов и детских хирургов. В клинике ASAN есть специальная программа по билиарной атрезии, ориентированная как на хирургическое, так и на терапевтическое лечение.

Инновационное использование клиникой 3D-визуализации в хирургическом планировании позволяет добиться точности в сложных процедурах, таких как портоэнтеростомия Касаи и трансплантация печени. Кроме того, ASAN предлагает долгосрочное последующее наблюдение для контроля здоровья печени и предотвращения осложнений, таких как инфекции или цирроз. Семьи, ищущие передовой, научно обоснованный уход, часто выбирают ASAN из-за его исключительных результатов.

Клиника Burjeel в ОАЭ

Клиника Burjeel в ОАЭ — это центр передового опыта в области детской гепатологии и желудочно-кишечных заболеваний. Клиника предлагает многопрофильный подход к лечению билиарной атрезии, включающий детских гастроэнтерологов, хирургов и диетологов. Приверженность клиники Burjeel семейно-ориентированному подходу гарантирует активное участие родителей на каждом этапе процесса лечения.

Специализированные услуги включают минимально инвазивные хирургические методы, которые сокращают время восстановления и снижают риск послеоперационных осложнений. Клиника также оснащена передовыми системами мониторинга функции печени, что позволяет точно корректировать протоколы лечения.

Больница LIV Стамбул

Больница LIV в Стамбуле является одним из ведущих медицинских учреждений Турции, особенно в области лечения заболеваний печени у детей. Программа пересадки печени больницы имеет международную аккредитацию, а ее показатели успешности педиатрических трансплантаций являются одними из самых высоких в мире.

Команда LIV Hospital по лечению билиарной атрезии включает в себя некоторых из самых опытных детских гепатологов и хирургов страны. Больница использует передовые лапароскопические методы для процедуры Касаи, что приводит к меньшему образованию рубцов и более быстрому восстановлению детей. Семьи также могут воспользоваться комплексными реабилитационными услугами LIV Hospital, гарантируя плавный процесс восстановления.

Больница Королевского колледжа в Дубае

Больница King's College Hospital в Дубае является расширением всемирно известной больницы King's College Hospital в Лондоне, известной своим опытом в лечении заболеваний печени и желчных протоков. Дубайский филиал приносит тот же уровень совершенства на Ближний Восток, предлагая передовые методы лечения билиарной атрезии у детей.

Многопрофильный подход больницы включает в себя педиатрических гепатологов, интервенционных радиологов и хирургов-трансплантологов. Больница King's College Hospital Dubai особенно искусна в проведении педиатрических трансплантаций печени, подкрепленных превосходной программой пред- и послеоперационного ухода. Родители часто выбирают эту больницу за ее бесшовную интеграцию британских медицинских стандартов и местную доступность.

Больница Мемориал (Турция)

Больница Memorial Hospital в Турции является лидером в лечении заболеваний печени у детей, включая билиарную атрезию. Больница оснащена новейшими медицинскими технологиями и предлагает ряд хирургических и нехирургических методов лечения, адаптированных к уникальному состоянию каждого ребенка.

Больница Memorial Hospital особенно известна своей передовой программой детской трансплантации печени, которая спасла жизни многих детей с терминальной стадией заболевания печени. Преданность больницы исследованиям гарантирует, что семьи получат самые современные и эффективные варианты лечения.

Медицинский центр Teknon

Расположенный в Барселоне, Испания, Centro Médico Teknon славится своим высококачественным уходом и инновационными методами лечения заболеваний печени у детей. Команда детских хирургов больницы имеет опыт в проведении процедуры Касаи и других вмешательств при билиарной атрезии.

Centro Médico Teknon также предлагает комплексные диагностические услуги, включая генетическое тестирование для выявления основных факторов, способствующих билиарной атрезии. Дружелюбная к детям обстановка больницы и преданный своему делу персонал службы поддержки гарантируют, что маленькие пациенты будут чувствовать себя комфортно на протяжении всего лечения.

Университетская больница Мадрида Киронсалуд

Больница Madrid Quironsalud University Hospital — известный поставщик медицинских услуг в Испании, специализирующийся на детской гепатологии и хирургии. Программа больницы по билиарной атрезии объединяет передовые технологии визуализации для точной диагностики и планирования лечения.

Хирургическая бригада в Quironsalud имеет большой опыт в трансплантации печени и других сложных процедурах. Семьи часто выбирают эту больницу из-за ее целостного подхода, который включает психологическую поддержку и консультирование, чтобы помочь детям и их семьям справиться с проблемами билиарной атрезии.

Больница Киронсалуд Барселона

Больница Quirónsalud Barcelona — ведущее медицинское учреждение в Испании, предлагающее первоклассную помощь при заболеваниях печени у детей. Команда больницы по лечению билиарной атрезии использует передовые лапароскопические методы хирургических вмешательств, сокращая время восстановления и минимизируя риски.

Quirónsalud Barcelona также известна своей надежной программой последующего ухода, которая включает регулярные тесты на функцию печени и оценку питания. Приверженность больницы постоянному совершенствованию гарантирует, что семьи получат наилучший уход.

Больница Киронсалуд Торревьеха

Больница Quironsalud Torrevieja предоставляет специализированную помощь детям с билиарной атрезией, сочетая самые современные технологии с сострадательным подходом. Команда детских гепатологов и хирургов больницы тесно сотрудничает для предоставления индивидуальных планов лечения.

Родители ценят акцент больницы на минимально инвазивных методах, которые уменьшают боль и рубцы у маленьких пациентов. Quironsalud Torrevieja также предлагает отличный послеоперационный уход, гарантируя детям достижение наилучших возможных результатов.

Больница Сан-Жоан-де-Деу

Больница Sant Joan De Déu в Барселоне — одна из ведущих педиатрических больниц Европы, предлагающая комплексное лечение билиарной атрезии и других заболеваний печени. В многопрофильную команду больницы входят специалисты по детской гепатологии, хирургии и трансплантологии.

Sant Joan De Déu особенно известен своим опытом в области трансплантации печени у детей, с высокими показателями успешности и превосходным послеоперационным уходом. Подход больницы, ориентированный на семью, гарантирует поддержку родителей на протяжении всего процесса лечения.

Получите лечение билиарной атрезии у детей за рубежом с помощью A-Medical

Разобраться в сложностях международной медицинской помощи может быть непросто.  A-Medical — ведущая компания медицинского туризма, которая упрощает этот процесс для семей, желающих получить лечение билиарной атрезии за рубежом. С A-Medical вы можете получить доступ к клиникам мирового класса, воспользоваться скидками на лечение и получить поддержку на всех этапах.

Основные услуги включают в себя:

• Взаимодействие с ведущими клиниками для записи на прием.

• Организация поездок и проживания.

• Предоставление языковой поддержки и услуг перевода.

• Предоставление последующего ухода после лечения.

Семьи могут положиться на A-Medical в решении каждой детали, что позволит им сосредоточиться на выздоровлении своего ребенка. Выбирая A-Medical, вы получаете доступ к лучшей медицинской экспертизе, гарантируя при этом отсутствие стресса.

Мобильный: (+994 10) 310 93 33

Ватсап: +99410 310 93 33